单房性骨囊肿,多发性脂肪瘤

2019-11-06 14:49栏目:医学科学
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一 概述单房性骨囊肿常位于肱骨和股骨上干骺端,囊内为一单腔,里面衬以薄膜,内含草黄色液体。本病发生在小儿和少年生长期,以男性居多。囊壁常因外伤或病理骨折后意外发现,或股骨上端病变出现步态异常而引起注意。最初病变源于邻近骺板的干骺端,半数患者随生长而远离骺板肱骨上端,其次为股骨上下端和胫腓骨近端,偶见于跟骨、掌骨和髂骨。也有发生在骨骺部的报告。本病预后较好。二 病因可能与骨骼生长旺盛期干骺端发生局限性骨化不良有关,还可能与下列因素有关:干骺端松质骨内或髓腔内出血;囊肿壁由多种原始中胚层成分组成,囊肿源于发育障碍的肿瘤组织,或生长迅速的松质骨产生骨囊肿;骨囊肿是部分骺板遭机械外力损害发生细胞间液循环阻断的结果。三 临床表现单房性骨囊肿的囊壁多因外伤或病理骨折后意外发现,临床上除外伤外通常无疼痛,股骨上端病变可因步态异常才引起注意。约2/3的患儿无任何症状,1/3的患儿局部有隐痛、酸痛、轻压痛,少数患儿局部包块和骨增粗,绝大多数患儿在发生或反复发生病理骨折后才就诊。骨囊肿常位于肱骨和股骨上干骺端,年龄大的患儿常位于髂骨、跟骨和掌跖骨。四 检查1.X线检查主要表现为膨胀性骨破坏,位于髓腔中央,周围有薄层硬化环包绕。2.CT检查主要表现为位于骨髓腔中央的圆形或椭圆形低密度灶,水样密度,呈囊性膨胀。偶可见病灶内密度稍高,可能有出血。3.MRI检查典型表现为病变边界光整,信号强度完全取决于液体内的蛋白含量。囊肿液在T1WI上呈均匀的低信号,在T2WI上呈均匀的高信号,蛋白含量越低则信号强度越接近于水,蛋白含量高则在T1WI上略高于水而在T2WI上略低于水。五 诊断单房性骨囊肿的诊断主要根据X线检查和病理活检。X线片上显示骨干部中心性大透亮区有助于诊断。局部骨皮质变薄,体积略膨胀。六 并发症单房性骨囊肿可引起病理性骨折,异常步态等并发症。七 治疗单房性骨囊肿在体积较小时,发生病理骨折后常可自愈,较大者可手术刮除囊壁以内的薄层纤维膜,并植骨填充囊腔,否则骨囊肿继续发展。手术最好选在本病的稳定期进行,即囊肿远离骺板,生长活动接近停止阶段。不宜在活动期手术,否则易复发。在活动期手术者,复发率高达50%。另外,囊肿远离骺板,可避免手术损伤。刮除植骨法治疗仍有30%复发,采用骨钻孔、骨开窗留置克针等方法,将骨膜下囊肿彻底切除,骨膜管内植骨。这种手术需加髓内针支撑固定。用穿刺抽出内容物后,注入肾上腺皮质酮或自体骨髓的保守疗法,同样取得满意疗效。较大的骨囊肿和负重骨的病变应制动,防止病理性骨折。八 预防单房性骨囊肿病因不明,可参照其他肿瘤的预防方法及危险因素,制定防治策略,降低风险,预防肿瘤的发生,即使肿瘤在体内已经形成,也可帮助机体提高抵抗力,避免有害物质侵袭,避免或尽可能少接触有害物质。提高机体的免疫力,帮助机体与肿瘤斗争。肿瘤防治工作的重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。遵守这些简单、合理的生活方式,就能减少患癌的机会。

一 概述脂肪瘤由分化良好的脂肪组织构成,多发生于皮下。瘤周有一层薄的结缔组织包囊,内有被结缔组织束分成叶状成群的正常脂肪细胞。有的脂肪瘤在结构上除大量脂肪组织外,还含有较多结缔组织或血管,即形成复杂的脂肪瘤。单个称为孤立型脂肪瘤。两个或两个以上的称为多发性脂肪瘤。多发性脂肪瘤的瘤体较小,直径约1cm,确诊后一般不需处理,单发较大脂肪瘤宜行手术切除。二 病因1.饮食因素过度饮酒,经常进食肥肉、动物内脏、无鳞鱼或蛋黄等人群因为进食过多肥腻之品,高胆固醇食物,导致新生脂肪组织过多,使体内过多的脂肪细胞异聚,变硬。2.压力因素工作压力过大,心情烦躁,可造成正常的脂肪组织和淤血交织在一起,长时间可形成结缔组织包裹脂肪细胞,形成脂肪瘤。3.不良生活习惯经常熬夜等不良生活习惯会使人体对脂肪的分解能力下降,原有的脂肪组织和新生的脂肪不能正常排列,形成异常的脂肪组织,即“脂肪瘤”。三 临床表现此类肿瘤好发于肩、背、臀部及大腿内侧,头部发病也常见。位于皮下组织内的脂肪瘤大小不一,大多呈扁圆形或分叶,分界清楚;边界分不清者要提防恶性脂肪瘤的可能。肿瘤质软有弹性(注意与较大的囊肿区别),有的可有假性波动感。肿瘤不与表皮粘连,皮肤表面完全正常,基部较广泛。检查时以手紧压脂肪瘤基部,可见分叶形态。皮肤可出现“桔皮”状。肿瘤发展甚缓慢,大多对机体无严重不良影响,恶性变者甚少。此外另有一类多发性圆形或卵圆形结节状脂肪瘤,常见于四肢、腰、腹部皮下。肿瘤大小及数目不定,较一般脂肪瘤略硬,压迫时疼痛,因而称为痛性脂肪瘤或多发性脂肪瘤。四 检查常规物理检查。五 诊断除特殊的症状及体征外,病史、B超,CT针吸细胞学检查均可协助诊断,CAT描和MAI明确软组织轮廓的清晰度和血管结构,病理检查能够进一步确诊。六 治疗1.治疗原则较小的多发脂肪瘤,一般不需处理。较大有压迫症状者可行手术切除。2.治疗方法在治疗上惟一有效的方法是手术切除。对于多发者(有的患者可达百余个),较大有压迫症状者可行手术切除,但无法根治。有的采用吸脂术,在皮肤上作小切口,插入吸管,去除较大脂肪瘤或局部脂肪过多症,不留显著瘢痕。

概述韧带样型纤维瘤病是成纤维细胞克隆性增生性病变,位于深部软组织,以浸润性生长和易于局部复发为特征,但不转移。本病可发生于全身各处,多见于腹壁,也可发生于腹内及骨骼肌内。多发生于30~50岁,以女性多见。也可见于青少年。本病病因包括遗传、内分泌和物理因素等。所有病变均以一致长形纤细的梭形细胞增生为特征,周围有胶原性间质和数量不等的明显血管,细胞核无异型性。病变内细胞Vimentin强阳性,MSA和SMA阳性程度不等。局部切除是否充分关系到是否局部复发,某些特殊部位的韧带样瘤具有致命性,尤其位于头颈部。二 病因本病病因有多方面,包括遗传、内分泌和物理因素。有的病例为家族发病,并且Gardner综合征患者伴有此类病变,尤其是肠系膜纤维瘤病,提示本病有遗传学基础。腹部病变经常发生于妊娠期及妊娠后妇女,提示内分泌因素参与。创伤对发病可能同样有促进作用。三 临床表现典型的韧带样型纤维瘤病表现为深在性界限不清的质硬肿物,不易发觉,微痛或无痛。有些病变为多灶性。少数病变引起关节活动度下降或神经症状,典型的腹壁病变见于年轻的妊娠期女性或产后女性,以产后1年以内更多见。盆腔纤维瘤病为缓慢生长的可触及的肿物,一般无症状。肠系膜病变少见,或伴有Gandner综合征。大部分表现为无症状的腹部肿物,有些有轻微腹部疼痛。位于肠系膜的病变可表现为胃肠道出血或继发肠穿孔引起急腹症。四 检查1.组织病理典型病变界限不清,浸润至周围软组织。所有病变均以一致长形纤细的梭形细胞增生为特征,周围有胶原性间质和数量不等的明显血管,血管周围有时有水肿。细胞核无异型性,核小、浅染,有1~3个小核仁。细胞常排列成连绵的束状结构。可有瘢痕瘤样胶原和弥漫性玻璃样变。有些病例间质有弥漫性黏液变,细胞形态也可表现为筋膜炎样,尤其是发生在肠系膜和盆腔的病变。2.免疫表型病变内细胞Vimentin强阳性,MSA和SMA阳性程度不等。少数细胞可同时表达S-100。3.遗传学APC蛋白与Wnt同路中重要的细胞信号蛋白β-catenin结合,结合后产生链式反应,导致β-catenin降解和Wnt信号通路抑制。大多数韧带样肿瘤大量表达β-catenin。该肿瘤有别于大多数纤维瘤病的其他遗传特征还包括bcl-2、RBI和TP53突变。五 诊断根据临床表现及组织病理学即可诊断。六 治疗本病的治疗方法有手术、放疗和药物保守治疗。由于硬纤维瘤术前诊断困难,且可能恶变为纤维肉瘤,故多数作者认为应及早手术切除。切除范围包括肿瘤及附近正常肌肉、筋膜和腱膜,以降低术后复发率。肿瘤范围广不能切除时可试用放疗。为降低复发率,术后辅以非类固醇抗炎药和抗雌性激素药,有否实际疗效,有待进一步研究。

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