中央性软血骨良性肉瘤,小肠腺瘤

2019-11-06 14:49栏目:医学科学
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一 概述软骨肉瘤是指其细胞倾向于向软骨分化,分为中心性软骨肉瘤、周围性软骨肉瘤、骨膜性软骨肉瘤。软骨肉瘤生长缓慢。本病好发于股骨、骨盆、肱骨、肩胛骨、胫骨的近端。临床症状为深部疼痛,不剧烈,非持续性,压迫神经,引起剧烈的疼痛,伴放射痛。治疗以手术切除为主,治愈率高,在原发肿瘤切除10多年后仍可发生局部复发和转移。放疗、化疗对本病无效。二 病因中心性软骨肉瘤起源于骨内的软骨肉瘤,在原发性恶性骨肿瘤中排第4位,列在浆细胞瘤、骨肉瘤和尤文肉瘤之后。三 临床表现本病主要见于30~70岁之间的成人,20岁以前少见,青春期前罕见。好发于男性,男女之比为1.5~2:1。好发于股骨、骨盆、肱骨、肩胛骨、胫骨的近端。较少发生在躯干骨、桡骨、尺骨、足和手(软骨瘤常见于手,少见于躯干骨)。在长骨的中心性软骨肉瘤常起源于骨干的一端或干骺端,患者一般是生长软骨已消失的成人,肿瘤常侵犯骺端,也可侵及关节;起源于骨干中段的中心性软骨肉瘤很少见,确诊时,肿瘤已侵犯整个长骨的1/3、1/2或更多;骨盆的中心性软骨肉瘤好发于髋臼周围区域;肩胛骨的中心性软骨肉瘤好发于喙突-关节盂区域。骨盆和肩胛骨的中心性软骨肉瘤同样可以侵犯骨的大部分。本病症状轻,发展缓慢,病史较长,有时表现为一个局部手术后复发的"软骨瘤样"肿瘤。临床症状为深部疼痛,不剧烈,非持续性。由于肿瘤尚未膨胀到软组织中,不能触及骨外团块,仅有轻微的骨增大;在肿瘤的进展期,可形成大的球形骨外团块。若中心性软骨肉瘤位于脊椎、骶骨、肋骨或骨盆部位,可压迫神经干,引起剧烈的疼痛,有放射性疼痛。部分肿瘤生长迅速,侵袭性强,早期即可破坏骨皮质,侵入软组织中,形成较大的软组织肿块。部分病例可从骨骺侵犯关节,引起关节症状。病理性骨折少见。有时,术后复发中心性软骨肉瘤比原来的肿瘤更具侵袭性。四 检查中心性软骨肉瘤的X线所见为骨内的溶骨性病变,有钙盐沉积,肿瘤生长缓慢,少数生长迅速。在骺-干骺端,肿瘤为偏心性;在骨干,则位于骨干的中心。中心性软骨肉瘤可表现为边界模糊的溶骨,有或无骨皮质中断,软骨倾向于钙化和骨化,肿瘤内可出现不透X线区,钙化发生在软骨小叶的周围,无一定结构,其特征为不规则的雾状颗粒、结节或不透X线的环。由于瘤壁骨嵴,肿瘤可产生泡状或面包屑样外观。如钙化致密,肿瘤可呈不透X线的金属样。如肿瘤浸润到骨松质的髓腔而未破坏骨小梁时,钙沉积和反应性骨增生可呈不透X线均匀一致的海绵骨样。如肿瘤浸润骨松质未破坏骨小梁且无钙化时,骨内的肿瘤部分可不显影。如果不借助骨扫描、CT和MRI,中心性软骨肉瘤的诊断较困难。分化良好的中心性软骨肉瘤钙化多,而Ⅲ级中心性软骨肉瘤及反分化中心性软骨肉瘤钙化少且黏液区多。骨皮质可以很薄,内部呈扇贝状,在一些区域可有中断。由于肿瘤膨胀缓慢,骨皮质发生增生,可显得增厚。这种增厚的骨皮质表现相当典型,表明其已被肿瘤所浸润。中心性软骨肉瘤倾向于向阻力小的地方扩张,如骨干的髓腔。在一半的病例中,放射影像显示肿瘤侵犯整个长骨的1/3、1/2或更多,但在肿瘤早期,影像上可能无显示。这个特点很重要,否则手术方案可能不恰当,切除缘可能不够,于骨干切除或截肢术后残肢处肿瘤可复发,须在术前通过骨扫描、CT和MRI来确定肿瘤在髓腔内的范围。在侵袭性较强的病例中,中心性软骨肉瘤早期即有广泛的骨皮质中断,较大的软组织肿块,侵入软组织中的瘤块钙化不明显。受浸润被顶起的骨膜可以反应性地产生薄的、稍不透X线的带,垂直于皮质,但从不见在骨肉瘤中典型的"牙刷"影像以及Codman三角。五 诊断诊断中心性软骨肉瘤时,临床和影像学资料很重要,有同样组织学表现的软骨肿瘤可以是良性的,也可以是恶性的,还必须参考年龄、部位、症状、影像、骨扫描、CT等特点。六 鉴别诊断中心性软骨肉瘤如仅限于干骺端而无钙化时,须与巨细胞瘤及骨髓炎鉴别。巨细胞瘤多为偏心型膨胀性生长,而中心性软骨肉瘤多以骨干、骨端为中心生长;骨感染多有局部炎症及全身症状,而中心性软骨肉瘤一般以局部症状为主。可资鉴别。肿瘤如沿髓腔上下发展,范围较长,须与典型的骨髓炎鉴别,前者早期常仅有骨破坏,无骨膜反应,骨髓炎则无髓腔膨胀且常有死骨。有大量钙化、骨化的中心性软骨肉瘤须与硬化型骨肉瘤鉴别,前者的MRI以环状钙化为主,骨膜反应较少,软组织肿块可有薄层骨化包壳;后者以瘤骨为主,并出现骨膜改变。七 治疗中心性软骨肉瘤的治疗是手术切除。初诊时,大多数中心性软骨肉瘤还没有肺转移,手术切除有相当高的治愈率,并且采用保肢治疗。无论中心性软骨肉瘤的组织学分级如何,刮除术是不适宜的。病变内切除只适用于软骨瘤与Ⅰ级中心性软骨肉瘤之间的边界性病例,有治愈的可能,但这种病变内切除须广泛,并使用局部辅助剂,如石炭酸、骨水泥和液氮等。中心性软骨肉瘤的切除缘必须达到广泛性或根治性切除。边缘性切除后,肿瘤复发的危险性高,随组织学恶性度的增加而增加。在多数病例中,使用广泛性切除可达到保肢目的。截肢适用于有巨大软组织肿瘤的中心性软骨肉瘤,特别是在Ⅲ级中心性软骨肉瘤和反分化软骨肉瘤中。八 预后Ⅰ级中心性软骨肉瘤通常不发生转移,手术切除若不够广泛,肿瘤可局部复发。Ⅰ级中心性软骨肉瘤侵犯内脏腔室或椎管可导致死亡。尽管病程缓慢,组织学表现可无明显的恶性特点,Ⅱ级中心性软骨肉瘤早期可发生转移,术后局部复发的可能性大。如手术治疗及时且充分,治愈的比例大约60%。Ⅲ级中心性软骨肉瘤的预后较差,生存率约为40%。中心性软骨肉瘤的预后基本上依赖于两个因素,即组织学的恶性度和正确的手术方案。

一 概述纤维腺瘤为由上皮和间叶组织构成的良性肿瘤。黏液样纤维腺瘤发病年龄较大,系特化间质内的间质细胞分泌的黏液样基质积聚渗透非特化间质形成肿块所致,其内仅有少量间质细胞。如果出现间质与腺体分布不协调、间质细胞密度不一致、间质有异质性特征、导管上皮细胞增生、伴有明显大汗腺及鳞状化生、有大量脂肪组织及出现实性的小叶结构,则应考虑纤维腺瘤之外的诊断如叶状肿瘤,年龄大者多见,带有浸润性边缘,间质过度增生,常有更明显的叶状结构。部分纤维腺瘤上皮被导管型癌细胞代替。本病多发于乳腺。肺部的纤维腺瘤亦名腺纤维瘤,极罕见,国内外文献仅有个例报道,肿物位于肺实质,呈卵圆形,约核桃大,质中等,境界清楚。瘤组织由立方状上皮细胞形成的腺管状结构及其间的纤维性梭形细胞构成,其形态与乳腺纤维腺瘤十分相似(以下以乳腺纤维腺瘤为主阐述)。二 病因本病产生的原因是小叶内纤维细胞对雌激素的敏感性异常增高,可能与纤维细胞所含雌激素受体的量或质的异常有关。雌激素是本病发生的刺激因子,所以纤维腺瘤发生于卵巢功能期。三 临床表现1.肿块大多在无意中发现乳房有肿块,2/3的肿块大小在1~3厘米,个别有达10厘米以上者,最大可达24厘米。好发于乳腺外上象限,大多为单发性,少数为多发,肿块增大缓慢,呈圆形或椭圆形,边界清楚,表面光滑,具韧性,活动良好,与表皮和胸肌无粘连。2.疼痛大多为无痛性肿块,仅14%有轻度疼痛,呈阵发或偶发或月经时激发。3.乳头有清亮溢液,但少见,约占0.75%。4.腋窝淋巴结不肿大。四 检查进行体检、乳房X线钼靶摄片、B超、红外线热像仪检查等。1. 乳腺钼靶:乳腺癌在X线片中病灶表现形式常见有较规则或类圆形肿块、不规则或模糊肿块、毛刺肿块、透亮环肿块四类。另外乳腺钼靶对于细小的钙化敏感度较高,能够早期发现一些特征性钙化(如簇状沙粒样钙化等)。2. 乳腺B超:B超扫描能够鉴别乳腺的囊性与实性病变。乳腺癌B超扫描多表现为形态不规则、内部回声不均匀的低回声肿块,彩色超声可显示肿块内部及周边的血流信号。3. 动态增强磁共振:核磁检查是软组织分辨率最高的影像检查手段,较X线和B超有很多优势,如:对多中心性病灶的诊断可靠;敏感性、特异性均达90%以上,但对于带有心脏起搏器和体内金属的患者不适用。五 诊断1.病史询问发病年龄,该肿瘤多见于青年女性,高发年龄20~25岁。一般表现为无痛性乳房肿块,生长常较缓慢。2.体检可发现乳房肿块呈卵圆或椭圆形;大小不一,小者如樱桃,大的瘤径可超过10厘米(如瘤径≥7厘米即称为巨纤维腺瘤);质坚如硬橡皮,表面光滑,边界清楚,与周围组织不粘连,触之易滑动。3.辅助检查可作乳房X线钼靶摄片、B超、红外线热像仪检查,有助于诊断。钼靶X线摄片检查 乳腺内脂肪较丰富者,纤维腺瘤表现为边缘光滑、锐利的圆形或阴影,密度均匀,有的在瘤体周围见一层薄的透亮晕。无血管增多现象。致密型乳腺中,由于肿瘤与乳腺组织密度相似,在X线片上显示不清。有的肿瘤发生钙化,可为片状或轮廓不规则的粗颗粒钙化灶,大小为1~25mm不等,与乳腺癌的细砂粒样钙化完全不同。B超检查 B超检查能显示乳腺各层次软组织结构及肿块的形态、大小和密度。纤维腺瘤的瘤体多为圆形或椭圆形低回声区,边界清晰整齐,内部回声分布均匀,呈弱光点,后壁线完整,有侧方声影。肿瘤后方回声增强,如有钙化时,钙化点后方可出现声影。近年,使用彩色Doppler超声检测乳腺肿瘤的血流状况判断肿瘤的良、恶性,对诊断本病甚有帮助。细针穿刺细胞学检查 针感介于韧与脆之间,针吸细胞量常较多。导管上皮细胞分布多呈团片状,排列整齐、不重叠,如铺砖状,有较多双极裸核细胞。诊断符合率达90%以上,少数胞核较大,有明显异形性,染色质粗糙,细胞大小不等,可被误诊为癌,造成假阳性,应特别注意。红外线扫描检查 肿瘤与周围乳腺组织透光度基本一致,或呈相对边缘锐利的灰色阴影,无周围血管改变的暗影。六 治疗乳房纤维腺瘤虽属良性,但有恶变可能,故一旦发现,应予手术切除。手术切除是惟一有效的治疗方法。手术可在局麻下施行。显露肿瘤后,连同其包膜整块切除。切下的肿块必须常规地进行病理检查,排除恶性病变的可能。七 预防1.爱护乳房,坚持体检每个不同年龄段的女性都应坚持乳房自查,每月的月经干净后进行;30岁以上的女性每年到乳腺专科进行一次体检,40岁以上的女性每6个月请专科医生体检一次,做到早发现早治疗。2.保持良好的心态和健康的生活节奏克服不良的饮食习惯和嗜好,有规律的工作、生活是预防乳腺疾病发生的有效方法。3.正确对待乳腺疾病,不可讳疾忌医发现乳房有肿块后立即找乳腺专科医生检查,配合治疗。尽管乳腺纤维瘤是良性肿瘤,但也有恶变的可能,特别是妊娠哺乳期间瘤体增长很快或年龄偏大,病程较长,或伴有乳腺增生或多次复发者,应提高警惕,及时就诊,防止病情变化。每个女性朋友应做到早预防早发现早治疗,特别关注自己的乳房。

一 概述小肠腺瘤是发生于小肠黏膜上皮或肠腺体上皮的良性肿瘤,好发于十二指肠和回肠,体积小、带蒂,呈息肉样生长,故又称肠息肉。可发生于任何年龄,以40-60岁多见。男女发病率大致相仿。根据组织学结构小肠腺瘤有3种类型:管状腺瘤,绒毛状腺瘤及混合型腺瘤。二 病因目前病因尚不清楚,有报道,家族性遗传为其中因素之一,如家族性黏膜皮肤色素沉着胃肠息肉病是一种显性遗传疾病,其特点是:1.口唇、颊黏膜、牙龈、手足屈侧的皮肤有黑色素斑,不高出皮肤及黏膜表面,大小约1~4cm,多在儿童和青春期出现;2.胃肠道多发性息肉,以空肠多发,大多有蒂,组织学上为一种错构瘤;3.有家族遗传性,为常染色体显性遗传病。三 临床表现小肠腺瘤一般生长较慢,可在较长时间内常无症状。随着病程发展,约有50%的病人有较明显症状,最常见的表现为腹痛、肠套叠、消化道出血及其他消化道症状。1.腹痛部分小肠腺瘤患者可有不同程度的腹痛。疼痛多位于中腹部或脐周,多数为间歇性疼痛,呈阵发性加重,有隐痛、钝痛、胀痛甚至绞痛,疼痛多在进食后发生,常可自行缓解或减轻。初起时不重,随病程而加重。其中以小肠套叠最为多见。2.消化道出血小肠腺瘤患者可有消化道出血。肿瘤膨胀性生长到一定体积,肿瘤糜烂致瘤体表面血管破溃而引起出血。表现为间歇性黑便或仅有大便潜血阳性。长期的慢性失血,常有程度不同的贫血,病人面色苍白或萎黄、消瘦。另一部分病人可表现为急性消化道出血,出现暗红色或鲜红色便,有时也可反复发作。3.其他尚有腹部不适、嗳气、恶心呕吐、体重下降、腹胀甚至腹泻等,十二指肠乳头部的腺瘤可因压迫或阻塞胆总管下端而引起梗阻性黄疸。4.体检长期的隐性出血可有贫血貌;PJS患者可见口唇黏膜、颊黏膜、牙龈、指趾掌面等处黑色斑块;肠梗阻时可有腹部局限性膨隆,肠鸣音阵发性亢进或有气过水声;肠套叠时可扪及椭圆形肿块,有压痛,可与小肠纵轴垂直方向左右推动,能自行缩小或消失,包块消失后症状好转。四 检查1.组织病理学检查是本病诊断的主要依据。管状腺瘤呈息肉状,单发或多发。镜检见肿瘤细胞主要为单层柱状上皮被覆的腺体组织,腺体大小较不一致,形状较不规则,上皮有轻度不典型性,核分裂象偶见。绒毛状腺瘤肉眼见肿块体积往往较大,呈乳头状或绒毛状。镜检见主要由绒毛状结构,绒毛表面覆以分化较成熟的单层柱状上皮细胞。2.X线检查利用小肠钡灌注法检查可使诊断符合率提高到80%~90%,具体方法是将小肠导管经口吞入,置于空肠近端,注入稀钡及气体,使整个小肠形成双对比,并可将导管向远侧逐步推进,对小肠进行逐段分次检查。X线影像有:充盈缺损、黏膜纹消失、龛影和肠腔狭窄等,还可显示肠套叠征象及多发性节段性病变。3.纤维内镜检查对于十二指肠腺瘤有较重要意义,小肠镜有助于上段空肠腺瘤的诊断,纤维结肠镜可通过回盲瓣,送入回肠20~30cm,对于末段回肠腺瘤诊断有帮助。4.选择性肠系膜上动脉造影对消化道出血的定性及定位诊断有重要意义,可显示瘤体形态的大小,腺瘤部位的血管走行及排列较规则,肿瘤染色较规则,边界较清楚。5.剖腹探查对于不能明确诊断而疑为小肠肿瘤的患者,应及时剖腹探查,手术探查勿遗漏较小的腺瘤息肉。五 诊断小肠腺瘤的诊断较为困难,临床误诊率较高。诊断的关键在于临床医生对本病应有高度的警惕性,不能满足于症状诊断和对症治疗。对于有原因不明的小肠梗阻或反复发作的不完全性小肠梗阻和原因不明的消化道出血或有贫血表现而排除胃、结肠病变者应考虑到小肠肿瘤的可能性,必要时做针对性检查以减少误诊误治。有皮肤黏膜黑斑且可追寻腹痛病史及家族史者可诊断PJS。六 治疗小肠绒毛状腺瘤有30%~50%的癌变率,管状腺瘤的癌变率为3%~8%,小肠腺瘤亦可发生套叠和出血,故治疗上以手术切除为宜。带蒂者可做小肠壁楔形切除;较大而无蒂或因肠套叠致肠管血运不良者,可做肠切除吻合术。十二指肠腺瘤可于内镜下行腺瘤切除,十二指肠乳头部的腺瘤局部切除后需做胆总管和胰管的引流,对已经恶变的十二指肠绒毛状腺瘤应考虑做胰头十二指肠切除术。对于PJS的治疗,目前尚有争论。七 预防腺瘤切除后预后良好,十二指肠良性绒毛状腺瘤局部切除术后复发率为30%左右,需定期复查。

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